Dercum hastalığıyağ dokusunun (lipomlar) çoklu, ağrılı büyümeleriyle karakterize nadir bir hastalıktır. Yağ dokusu gevşek bağ dokusu olarak bilinir, bu nedenle Dercum hastalığı gevşek bir bağ dokusu hastalığıdır.
Lipomlar öncelikle gövdede, üst kollarda ve üst bacaklarda görülür ve hemen derinin altında (subkutan) yerleşirler ancak vücudun daha derinlerinde bağ dokusuna, kaslara, tendonlara, bağlara veya kemiğe bağlı olarak da bulunabilirler.
Dercum Hastalığı Nedir?
Dercum hastalığıyla ilişkili ağrı genellikle şiddetli olabilir. Ağrı, lipomların yakındaki sinirlere baskı yapması veya sıklıkla lipomlarla ilişkili olan fasya olarak da adlandırılan iltihaplı bağ dokusundan kaynaklanabilir. Dercum hastalığı öncelikle yetişkinlerde görülür ve erkeklerden daha çok kadınları etkiler. Etkilenen bazı kişiler ayrıca kilo alımı, depresyon, uyuşukluk ve/veya kafa karışıklığı yaşayabilir. Dercum hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir.
Dercum Hastalığı Belirtileri ve Semptomları
Dercum hastalığının karakteristik bulgusu, cildin yüzeyinin hemen altında ve ayrıca derinlerde çok sayıda ağrılı yağ dokusu büyümesi (lipom) oluşmasıdır. Lipomlar, Dercum hastalığı olan kişilerde vücudun herhangi bir yerinde bulunabilir, ancak baş, boyun, eller ve ayaklarda nadirdir. Gövde, üst kollar ve üst bacaklar en sık etkilenen bölgelerdir. Lipomlar bir bezelye kadar küçük veya bir üzüm, erik veya yumruk kadar büyük olabilir.
Dercum hastalığı, ailesel multipl lipomatozis (FML Tipi) olan bir ailedeki bir veya daha fazla bireyde görülebilir, ağrılı olduğu bilinen anjiyolipomlara bağlı olarak (anjiyolipom tipi) ortaya çıkabilir veya vücutta herhangi bir nedene bağlı iltihaplanma sonucu özellikle kaburgaların üzerinde ve eklem çevresi dahil olmak üzere deri altı yağ dokusunun herhangi bir yerinde küçük diffüz (yaygın) bezelye büyüklüğünde veya daha büyük lipomlar (iyileşmeyen tip) şeklinde görülebilir.
Ağrı, bir büyümeye basıldığında veya dokunulduğunda hafif rahatsızlıktan, fiziksel bulgularla orantısız olan şiddetli ağrıya kadar değişebilir; ağrı en az üç aydır mevcut olmalıdır. Etkilenen bazı kişiler “tüm yağların acıdığını” hisseder. Ağrı saatlerce sürebilir ve gelip gidebilir veya sürekli olabilir. Şiddetli vakalarda, ağrı hareketle kötüleşebilir. Dercum hastalığı olan birçok kişi, yorgunluk ve “beyin sisi” gibi kötüleşen semptomlarla birlikte olabilen ağrının alevlenmelerini veya “şiddetlenmelerini” tanımlar.
Dercum hastalığıyla ilişkili ağrının kesin nedeni bilinmemektedir, ancak lipomların yakındaki sinirlere baskı yapması veya fasya iltihabından kaynaklanıyor olabilir. Dercum hastalığıyla ilişkili lipomlar, Dercum hastalığı olmayanlarda yağdan daha fazla bağ dokusuna sahiptir. Örneğin, yağdaki (fasya) bağ dokusu, kastan daha fazla ağrı sensörüne sahiptir ve fibromiyaljide olduğu gibi gerginleştiğinde veya iltihaplandığında ağrıya neden olabilir. Fibromiyalji, Dercum hastalığı olan kişilerde nadir değildir.
Dercum hastalığı olan bazı kişilerde vücudun çeşitli bölgelerinde, özellikle ellerde şişlik görülebilir ancak çoğu zaman kol veya bacak şişer ve bu nedenle daha ağrılı olur. Şişlik belirgin bir neden olmadan oluşur ancak görüntüleme, ağrılı uzuvdaki lenf sisteminin daha az ağrılı uzuvdakinden daha yavaş pompaladığını gösterebilir veya açık lenfödem mevcut olabilir. Ağrı tedavi olmaksızın geçebilir ancak masaj veya manuel lenf drenajı gibi herhangi bir manuel terapi yardımcı olabilir. Dercum hastalığından etkilenen çoğu kişide önemli kilo alımı yaygındır ve prediyabete veya diyabete ilerlemesini önlemek için tedavi edilmelidir.
Dercum hastalığı olan bireyler yorgunluk, genel halsizlik, kolay morarma eğilimi, baş ağrısı, sinirlilik ve özellikle sabahları dinlendikten sonra sertlik, gastrointestinal semptomlar, çarpıntı ve nefes darlığı gibi ek semptomlar yaşayabilir. Bazı vakalarda depresyon nöbetleri, hafıza veya konsantrasyon sorunları, anksiyete ve enfeksiyona yatkınlık ile bir ilişki olduğu belirtilmiştir.
Tıbbi literatürdeki diğer raporlar, Dercum hastalığının artrit, yüksek tansiyon (hipertansiyon), konjestif kalp yetmezliği, uyku bozuklukları, kuru gözler ve miksödem; ciltte, dudaklarda ve burun çevresinde şişme, zihinsel gerileme ve enfeksiyon gibi çeşitli rahatsızlıklarla bağlantılı olduğunu ortaya koymuştur.
Dercum Hastalığının Nedenleri
Dercum hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Çoğu vakada, Dercum hastalığı belirgin bir neden olmadan kendiliğinden ortaya çıkmaktadır (sporadik), ancak inflamatuar nedenler araştırılmalıdır. Travma (motorlu taşıt kazası) sonrasında Dercum hastalığı geliştiren bir erkek vakası bildirilmiştir.
Tıbbi literatürdeki bazı raporlar, Dercum hastalığının bir otoimmün bozukluk olabileceğini öne sürmüştür; vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırdığı bir bozukluk. Endokrin fonksiyon bozuklukları ve yağın uygunsuz parçalanması (metabolizma) da bozukluğun gelişimine olası katkıda bulunanlar olarak öne sürülmüştür. Tıbbi literatürde bildirilen bir vaka yüksek doz kortikosteroid kullanımıyla ilişkilendirilmiştir ve bazı vakalar Lyme hastalığı veya Valley ateşi (koksidioidomikoz) dahil olmak üzere enfeksiyonla ilişkilendirilmiştir.
Dercum hastalığının bazı vakaları ailelerde görülmektedir ve tıbbi literatürdeki bazı raporlar, bu vakalarda bozukluğun otozomal dominant bir özellik olarak kalıtılma olasılığını göstermektedir (FML tipi veya anjiyolipomatozis tipi). Genetik hastalıklar, babadan ve anneden kalıtılan kromozomlarda bulunan belirli bir özellik için genlerin bir kombinasyonu tarafından belirlenir.
Baskın genetik bozukluklar, hastalığın ortaya çıkması için yalnızca bir değiştirilmiş gen kopyasına ihtiyaç duyulduğunda ortaya çıkar. Değiştirilmiş gen bir ebeveynden miras alınabilir veya etkilenen bireyde yeni bir mutasyonun (gen değişimi) sonucu olabilir. Değiştirilmiş genin etkilenen bir ebeveynden bir çocuğa geçme riski her gebelikte yüzde 50’dir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.
Standart Terapiler
Dercum Hastalığı Tedavisi
Dercum hastalığı için özel bir tedavi yoktur. Tedavi her bireyde görülen spesifik semptomlara yöneliktir ve öncelikli olarak karakteristik ağrılı atakları hafifletmeye odaklanır.
Çeşitli ağrı kesiciler (analjezikler) sınırlı etkinlikle denenmiştir. Kortikosteroid enjeksiyonları ayrıca Dercum hastalığı olan bireyleri tedavi etmek için kullanılmıştır. Ancak, tıbbi literatürde bildirilen bir vaka, yüksek doz kortikosteroid kullanımını hastalığın olası bir nedeni olarak ilişkilendirmiştir. Ağrı kesiciler lidokain ve/veya ketaminin intravenöz uygulanması bazı bireylerde geçici ağrı kesici sağlayabilir.
Lipomların cerrahi olarak çıkarılması, ameliyat sırasında ve sonrasında (iyileşme sürecinin bir parçası) oluşan iltihaplanma nedeniyle bölgede daha fazla lipom gelişmesine neden olabilir, ancak semptomları geçici olarak hafifletebilir. Liposuction, Dercum hastalığı olan bazı bireyler için destekleyici bir tedavi olarak kullanılmıştır ve başlangıçta ağrı kesici ve yaşam kalitesinde iyileşme sağlayabilir. Bu etkiler zamanla azalabilir.
Psikoterapi ve ağrı yönetimi uzmanlarıyla konsültasyon, etkilenen bireylerin uzun süreli yoğun ağrıyla başa çıkabilmelerini sağlamada yardımcı olabilir. Diğer tedavi semptomatik ve destekleyicidir.
Ayrıca şu makaleye de bakın:
Yağlı Saç Derisi Kokusuna Ne Sebep Olur? Nasıl Giderilir? Kas Gerginliği ve Kramplar İçin Hangi Vitamin İyidir?
Bir yanıt bırakın