Soğuk aglutinin hastalığı (KAH)) kırmızı kan hücrelerinin erken yıkımı (hemoliz) ile karakterize nadir bir otoimmün hastalıktır.
Soğuk Aglütinin Hastalığı Nedir?
Otoimmün hastalıklarkişinin kendi bağışıklık sistemi sağlıklı dokuya saldırdığında ortaya çıkar. Daha spesifik olarak, CAD otoimmün hemolitik aneminin bir alt türüdür. Bu tür bozuklukta, kırmızı kan hücreleri antikorlar tarafından “etiketlenir” ve ardından diğer bağışıklık hücreleri tarafından yok edilir.
Hastalığa “soğuk” adı verilmesinin nedeni, antikorların aktif olması ve genellikle 3 ila 4oC (37 ila 39oF) arasındaki soğuk sıcaklıklarda hemolize neden olmasıdır; bu durum diğer otoimmün hemolitik anemi türlerinde mutlaka görülmez.
Koroner arter hastalığı her yıl yaklaşık her milyon kişiden birini etkiler ve çoğunlukla 40 ile 80 yaşları arasında gelişir.
Normalde, kırmızı kan hücrelerinin dalak tarafından yok edilmeden önce yaklaşık 120 günlük bir ömrü vardır. CAD’li bireylerde, kırmızı kan hücreleri erken yok edilir ve kemik iliğindeki yeni hücre üretim hızı artık kayıplarını telafi edemez. Kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki azalma (anemi) yorgunluğa, güçsüzlüğe, soluk cilde (solukluk), baş dönmesine, çarpıntıya ve nefes darlığına (dispne) neden olabilir.
Hemoliz, kanda oksijen taşımaktan sorumlu bir protein olan hemoglobinin kırmızı kan hücrelerinden daha fazla salınmasına neden olur. Hemoglobinin bilirubine parçalanması, cildin ve göz beyazlarının sararmasına (sarılık) neden olabilir.
Hemoglobin idrara da geçebilir ve koyu kahverengi bir renk verir. Soğuğa maruz kalmanın tetikleyebileceği diğer semptomlar arasında terleme ve parmakların ve/veya ayak parmaklarının (parmakların) soğukluğu ve parmakların, ayak bileklerinin ve bileklerin cildinde ağrılı mavimsi veya kırmızımsı renk değişikliği (akrosiyanoz veya Raynaud belirtisi) bulunur.
CAD tedavisi, soğuk havalardan kaçınmayı, anemi ve hemolizi (gerekirse) tedavi etmeyi ve kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üretimini azaltmak için bağışıklık sistemini düzenleyen ilaçları içerir. CAD’ye neden olan altta yatan hastalık varsa tedavi edilmelidir.
Soğuk Aglütinin Hastalığı belirtileri
Koroner arter hastalığı genellikle 40-80 yaş arasındaki bireylerde gelişir ve ileri yaştaki bireylerde daha sık görülür.
Hastalıkla ilişkili semptomlar çoğunlukla hemoliz veya dolaşım semptomlarının bir sonucu olup, her ikisi de soğuk havaya maruz kalmanın tetiklediği semptomlardır.
Bazı kişilerde, özellikle hafif hemoliz ve yavaş yavaş gelişen anemi durumlarında, belirgin hiçbir belirti olmayabilir (asemptomatik).
Aneminin belirtileri arasında solukluk (solukluk), yorgunluk, nefes darlığı (dispne), baş dönmesi ve çarpıntı bulunur. Hızlı ve şiddetli hemoliz vakalarında göğüs ağrısı, uyanıklıkta azalma (letarji), konfüzyon, geçici bilinç kaybı (senkop) ve kalp hızı ve kan basıncının düzensizleşmesi (hemodinamik instabilite) meydana gelebilir. Hemoliz ayrıca hemoglobinin (oksijen taşıyan bir protein) kana ve idrara daha fazla salınmasına neden olur ve bu da koyu pigmentli idrarla sonuçlanabilir.
Hemoglobin, bilirubin adı verilen sarı bir bileşiğe indirgenir ve bu birikerek cildin ve göz aklarının sararmasına (sarılık) yol açabilir. CAH’de görülen dolaşım semptomları arasında parmakların ve/veya ayak parmaklarının (parmakların) soğukluğu ve parmakların, ayak bileklerinin ve bileklerin cildinin ağrılı mavimsi veya kırmızımsı renk değişikliği (akrosiyanoz veya Raynaud fenomeni) bulunur.
Şiddetli vakalarda parmak uçlarında ülserler gelişebilir. CAD ile yaşayan kişilerde kan pıhtısı geliştirme riski artmıştır, ancak bu potansiyel ilişkiyi açıklığa kavuşturmak için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. CAD uzun vadeli (kronik) bir hastalık olabilir, ancak kendi kendini sınırlayabilir ve klinik olarak sessiz olabilir, özellikle bulaşıcı hastalıklarla ilişkili olduğunda (aşağıya bakın); CAD’nin kendisi, şiddetli hastalıktan kaynaklanabilmesine rağmen, önemli ölçüde azalmış bir yaşam beklentisiyle ilişkili görünmemektedir.
Soğuk Aglütinin Hastalığının Nedenleri
CAD, bağışıklık sistemi tarafından üretilen antikorların kırmızı kan hücrelerine bağlanıp onları hedef olarak tanımlamasıyla oluşur. Antikorlar, istilacı organizmalara bağlanan ve onları yok etmeye yardımcı olan özel proteinlerdir. Beş ana antikor sınıfı vardır: IgA, IgD, IgE, IgG ve IgM. CAD vakalarının çoğu IgM antikorlarından kaynaklanır.
Antikorlar sağlıklı dokuya saldırdığında, bunlara otoantikorlar denebilir. CAD durumunda, bu otoantikorlar aktiftir ve soğuk sıcaklıklara maruz kaldığında hemolizi tetikleyebilir. Kırmızı kan hücreleri soğuk kaynaklı bir antikor tarafından “etiketlendiğinde”, bir araya toplanabilir (aglütine olabilir) ve daha sonra tamamlayıcı olarak bilinen bağışıklık sisteminin başka bir bileşeni tarafından bağlanabilirler. Kırmızı kan hücreleri tamamlayıcıya bağlandığında, makrofajlar gibi farklı tipte bağışıklık hücreleri tarafından saldırıya uğrar ve yok edilirler.
CAD ayrıca bazı enfeksiyöz hastalıklar (örn. mikoplazma enfeksiyonu, kabakulak, sitomegalovirüs, enfeksiyöz mononükleoz), immünoproliferatif hastalıklar (örn. Hodgkin dışı lenfoma, kronik lenfositik lösemi, önemi bilinmeyen monoklonal gammopati) veya bağ dokusu bozuklukları (örn. romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus) tarafından da oluşabilir. Etkilenen bireylerin %70’ine kadarında CAD’nin ikincil bir nedeni bulunabilir.
Soğuk Aglütinin Hastalığının Tedavisi
Tedavi
Özellikle baş, yüz ve ekstremitelere soğuğa maruz kalmaktan kaçınmak, hemoliz ve dolaşım semptomlarını azaltmak için önemlidir. Bazı durumlarda, hastanede yatan hastalarda infüzyonların (örneğin, intravenöz sıvılar) önceden ısıtılması gibi başka önlemler alınmalıdır. Semptomlar hafifse veya kırmızı kan hücrelerinin yıkımı kendiliğinden yavaşlıyorsa, genellikle tedavi gerekmez.
Kırmızı kan hücrelerinin yıkım hızı artıyor gibi görünüyorsa, ilaç gerekebilir. Rituximab, belirli beyaz kan hücrelerini hedef alan ve kırmızı kan hücrelerini erken yok eden antikorlar oluşturan sentetik bir antikordur (monoklonal antikor). CAD için birinci basamak tedavi olarak kabul edilir ve fludarabin veya bendamustin veya prednizon kemoterapi ajanlarıyla birleştirilebilir. Hastalar rituximaba iyi yanıt verme eğiliminde olsalar da, nüksler yaygındır.
Rituximab ayrıca KAH’nin tekrarlamalarını tedavi etmek için de kullanılabilir. KAH’nin nedeni olarak altta yatan bir durum belirlenirse, tedavi edilmelidir. Bir hastada hızlı hemoliz gelişirse veya şiddetli anemi varsa, kan transfüzyonu veya plazma değişimi gerekebilir.
Plazma, antikorların dolaştığı kan bileşenidir, bu nedenle plazma değişimi bir hastadaki otoantikor yükünü anlık olarak azaltabilir. Ancak, bu iki önlem aneminin nedenini tedavi etmez ve yalnızca geçici rahatlama sağlar. Kan naklinin gerekli olduğu durumlarda, söz konusu sıcaklık hassasiyetleri nedeniyle belirli yönergeler izlenmelidir.
Ayrıca şu makalelere de bakın:
Erken Menopozda Hangi İlaçlar ve Bitkisel Takviyeler Kullanılmalıdır? Ayak Mantarı Tedavisinde Kullanılan Popüler Topikal Kremler
Bir yanıt bırakın