Banti sendromuKarnın sol üst kısmında bulunan, doğumdan önce kırmızı kan hücreleri üreten, yeni doğanlarda ise eski kırmızı kan hücrelerini yok eden ve yok eden, hastalığın gelişimine karşı mücadelede rol oynayan büyük, bez benzeri bir organ olan dalağın hastalığıdır.
Banti sendromu Bu durumda dalak, kan hücrelerini hızla ama zamanından önce yok eder.
Banti Sendromu Nedir?
Bu sendrom, belirli damarlardaki kan akışının tıkanması nedeniyle dalağın anormal büyümesi (splenomegali) ve karaciğer damarlarında (örneğin hepatik veya portal venler) veya dalağın (dalak venleri) anormal şekilde artan kan basıncı (hipertansiyon) ile karakterizedir. Bozukluk, doğumda mevcut olan anormallikler (konjenital), kan pıhtıları veya karaciğer damarlarının iltihaplanmasına ve tıkanmasına neden olan çeşitli altta yatan bozukluklar dahil olmak üzere portal, hepatik veya splenik venlerin tıkanmasına (vasküler tıkanıklık) neden olan çok sayıda farklı faktörden kaynaklanabilir.
Banti Sendromu belirtileri
Banti sendromunun erken evrelerinde, zayıflık, yorgunluk, kansızlık ve dalağın anormal büyümesi gibi belirtiler görülür. Bozukluk ilerledikçe, kansızlık daha da şiddetlenir. Kansızlık, kan kusmaya ve çürümüş kandan oluşan koyu renkli dışkıların geçişine neden olabilen bir özofageal kanama ile daha da kötüleşebilir. Sonunda, bazı vakalarda, karaciğerin kendisi büyür ve lifli doku ile bölünür (siroz). Ancak, Banti sendromunda, birincil belirti genişlemiş bir dalaktır.
Banti sendromlu hastalar kolayca morarır, bakteriyel enfeksiyon kapma olasılıkları daha yüksektir ve ateşleri daha uzun süre devam eder.
Belirtiler arasında karın boşluğunda anormal sıvı birikimi (asit), güçsüzlük, yorgunluk; dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin (anemi), beyaz kan hücrelerinin (lökopeni) ve/veya trombositlerin (trombositopeni) anormal derecede düşük olması ve/veya gastrointestinal sistemden kanama atakları (hemoraji) da bulunabilir.
Banti Sendromunun Nedenleri
Banti sendromu, dalağın (dalak damarları) veya karaciğerin (örneğin hepatik veya portal damarlar) belirli damarlarında tıkanıklığa ve anormal derecede yüksek kan basıncına (hipertansiyon) neden olan bir dizi farklı faktör nedeniyle ortaya çıkabilir. Bunlara doğumda bulunan bu tür damarların anormallikleri (doğuştan), kan pıhtıları veya karaciğer damarlarının iltihaplanmasına ve tıkanmasına neden olan siroz gibi çeşitli altta yatan bozukluklar (vasküler tıkanıklık) dahil olabilir. Bazı vakalarda artan arsenik alımı da suçlanmıştır. Vakalar, özellikle böbrek naklinden sonra uzun süre azatioprin alan hastalarda da görülmüştür.
Banti Sendromu tedavisi
Tedavi
Banti sendromunun tedavisi nedene bağlıdır. Arsenik veya azatioprin gibi katkıda bulunan bir faktör belirlenirse, maruziyet durdurulmalıdır.
Ana klinik sorun, yemek borusu veya midedeki genişlemiş kan damarlarından (varisler) kanamadır. Aktif kanama, vazokonstriktör ilaçlarla veya portal hipertansiyonu tedavi etmek için kullanılan diğer yöntemlerle tedavi edilebilir. Tekrarlayan kanama, kan akışının bir şantla cerrahi olarak yeniden yönlendirilmesini gerektirebilir. Yemek borusu varislerinden kanama için bir yetim ilaç olan ethamolin, 1988’de ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylandı.
Ayrıca şu makalelere de bakın:
Cohen Sendromu Nedir? Cohen Sendromu Belirtileri, Nedenleri Antley-Bixler Sendromu Nedir? Belirtileri, Tedavisi Antisentetaz Sendromu Nedir?
Bir yanıt bırakın