Adie sendromu veya Holmes-Adie sendromugöz bebeğini etkileyen nadir bir nörolojik hastalıktır.
Hastaların çoğunda göz bebeği normalden büyüktür (genişlemiştir) ve direkt ışığa tepkisi yavaştır.
Yok veya zayıf tendon refleksleri de bu bozuklukla ilişkilidir. Çoğu bireyde, neden bilinmemektedir (idiyopatik), ancak Adie sendromu travma, cerrahi, kan akışının olmaması (iskemi) veya enfeksiyon gibi diğer durumlar nedeniyle ortaya çıkabilir. Nadir durumlarda, ter salgısının lokalize bozuklukları Adie sendromuyla ilişkilidir (Ross sendromu).
Adie Sendromu Nedir?
Adie sendromu, genellikle ilerleyici olmayan ve doğası gereği otonom sinir sistemiyle sınırlı olan hasarı içerir. Otonom sinir sistemi, uyaranlara yanıt da dahil olmak üzere bazı istemsiz vücut fonksiyonlarını kontrol eden veya düzenleyen sinir sistemi parçasıdır.
Adie Sendromu için eş anlamlılar
Adie’nin Gözbebeği Adie Sendromu Adie’nin Tonik Gözbebeği Holmes-Adie Sendromu tonik gözbebeği sendromu
Adie sendromu terimi, hem pupil anormallikleri hem de derin tendon reflekslerinin kaybı mevcut olduğunda kullanılır. Ancak, bu bulgular aynı anda ortaya çıkmayabilir. Sadece pupil’i etkileyen anormallikler mevcut olduğunda, bozukluğa Adie’nin pupil’i, Adie’nin tonik pupil’i veya en yaygın olarak tonik pupil denebilir. Bir kişinin pupil’leri eşit büyüklükte olmadığında, anizokori terimi kullanılabilir.
Adie Sendromu Belirtileri
Normalde, göz bebeği ışık varlığında veya yakındaki nesnelere odaklanıldığında küçülür (daralır). Göz bebeği normalde loş ışıkta veya karanlıkta, uzaktaki nesnelere odaklanıldığında veya kişi heyecanlı olduğunda daha geniş açılır (genişler).
Adie sendromu olan hastaların çoğunda, etkilenen göz bebeği her zaman normalden büyüktür (genişlemiştir) ve doğrudan ışığa yanıt olarak çok fazla veya hiç daralmaz. Çoğu durumda ideal olarak yuvarlak değildir, bunun yerine hafifçe oval bir şekle bozulmuştur. Göz bebeği, yakındaki nesnelere odaklandığında (= yerleştiğinde) (normalde yakın tepki olarak adlandırılır) kademeli olarak daralacaktır. Göz bebeği bir büyüteç veya mikroskopla incelenirse, hem kendiliğinden hem de yakın tepki sırasında tipik bir davranış gözlemlenebilir: Sfinkter kaslarının bazı bölümleri kasılırken diğerleri kasılmaz. Bu, bir solucanın hareketini anımsatır. Sonunda, aylar veya yıllar sonra, başlangıçta etkilenmemiş göz bebeğinden daha büyük olan göz bebeği, etkilenmemiş göz bebeğinden daha küçük hale gelecektir. Artık yakındaki nesneye odaklanmadığında, etkilenen göz bebeği normalden daha küçük kalabilir veya anormal derecede yavaş bir oranda genişleyebilir (tekrar genişleyebilir), bazen orijinal (yani genişlemiş) boyutuna dönmesi birkaç dakika sürebilir. Bazı bireylerde etkilenen göz bebeğiyle ilişkili semptomlar olmayabilir. Bazen bulanık görme veya parlak ışığa karşı hassasiyet (fotofobi) görülebilir.
Adie sendromlu bireylerde ayrıca yok veya zayıf (yavaş) derin tendon refleksleri vardır. Derin tendon refleksleri, ani bir uyarana yanıt olarak oluşan istemsiz kas kasılmalarıdır. Örneğin, patellar refleks diz kapağının hemen altındaki bölgede (patella) oluşur. Bir doktor bu bölgeye küçük bir lastik tokmakla vurabilir ve bu da alt bacağın dışarı çıkmasına neden olur; bu refleks tepkisi Adie sendromlu bireylerde zayıftır veya yoktur.
Bazı hastalar baş ağrısı, yüz ağrısı veya duygusal dalgalanmalar yaşayabilir. Bozukluk normalde ciddi bir sakatlığa neden olmaz. Adie sendromu genellikle bir gözün göz bebeğini etkiler, ancak diğer göz de sonunda etkilenebilir.
Tıbbi literatürde Adie sendromlu bireylerde kardiyovasküler fonksiyon sorunları gibi diğer otonomik fonksiyon bozuklukları da görülebileceğine dair bazı raporlar bulunmaktadır.
Adie Sendromunun Nedenleri
Çoğu durumda, Adie sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik). Çoğu vakanın, gözlerin hemen arkasındaki yörüngede bulunan bir sinir hücresi kümesi olan siliyer gangliondaki iltihaplanma veya hasardan veya post-ganglionik sinirlerdeki hasardan kaynaklandığına inanılmaktadır. Siliyer ganglion, kendisi de otonom sinir sisteminin bir parçası olan parasempatik sinir sisteminin bir parçasıdır. Parasempatik sinir sistemi vücudu rahatlatır ve daha yüksek enerji işlevlerini engeller veya yavaşlatır.
Siliyer ganglion göze sinirler sağlar. Bu sinirler, göz bebeğinin uyaranlara verdiği tepkiyi kontrol etmeye yardımcı olan sinyaller taşır, örneğin ışığa, karanlığa veya diğer uyaranlara tepki olarak daralıp daralmadığı gibi. Bu sinirler, göz bebeğine ne kadar ışık gireceğini kontrol eden (göz bebeğinin daralmasına veya genişlemesine neden olan) iris sfinkter kası ile iletişim kurar. Ancak, siliyer ganglion hücrelerinin çoğu (%97) akomodasyona hizmet eder ve gözün kristalin merceğini yakın görüşe göre ayarlayan siliyer kası besler.
Adie sendromunda, bu sinir hücrelerinin her ikisi de hasarlıdır. Akomodasyona hizmet eden birçok sinir hücresi olduğundan, genellikle yeterli sayıda hücre hayatta kalır. Bu nedenle, akomodasyon zorlukları belirgin değildir veya daha az belirgindir. Sonunda, hasarlı sinirler rejenerasyona uğrayabilir, ancak bazıları bunu uygunsuz şekilde yapar (anormal rejenerasyon).
Pupil sfinkterine hizmet eden çok az sinir hücresi olduğundan, bunların çoğunun rejenerasyon yapıp pupil ışık refleksini geri kazanması pek olası değildir. Ancak, siliyer kası besleyen hücreler sadece siliyer kası değil, aynı zamanda pupil sfinkter kasını da rejenerasyona uğratabilir ve innerve edebilir (anormal rejenerasyon). Bu, yakın tepkinin tonik bir pupilde neden mevcut ancak yavaş olduğunu açıklar. Akomodasyon için tasarlanmış sinir hücreleri tarafından ortaya çıkarılır, pupil daralmasından daha yavaş bir eylemdir.
Çoğu durumda, siliyer gangliyon veya postganglionik sinirlerdeki hasarın viral bir enfeksiyondan kaynaklandığına inanılmaktadır. Otoimmün süreçlerin bir rol oynayabileceğine dair kanıtlar da vardır. Tümör, travma ve inflamasyon (özellikle sifiliz) da Adie sendromuyla ilişkilendirilmiştir. Sendrom ayrıca orbital bölgedeki cerrahinin bir komplikasyonu olarak da ortaya çıkmıştır. Yaşlılarda görülen şiddetli bir vaskülit olan dev hücreli arteritte de görülür. Tonik pupilin paraneoplastik bir bozukluk olarak ortaya çıktığı nadir vakalar vardır, ancak şimdiye kadar yalnızca kötü huylu hastalığı olan hastalarda biliniyordu.
Derin tendon reflekslerinin kaybının, spinal sinirlerin kökünde bulunan sinir hücresi kümesi olan dorsal kök ganglionlarındaki hasardan kaynaklandığı düşünülmektedir.
Adie Sendromu Tedavisi
Çoğu durumda, tedavi gerekli olmayacaktır. Bulanık görüşü düzeltmek için gözlük reçete edilebilir; güneş gözlükleri ışığa duyarlılığı olan kişiler için faydalı olabilir. Seyreltilmiş pilokarpin kullanılarak yapılan tedavi, bazı hastalarda zayıf derinlik algısını iyileştirebilir ve parlamayı azaltabilir. Derin tendon reflekslerinin kaybı kalıcıdır.
Ayrıca şu makalelere de bakınız.
Düşük Göz Kapakları Nedir? Düşük Göz Kapakları Evde Nasıl Düzeltilir? Göz Ölçümü Okuma – Göz Ölçüm Kağıdı Nasıl Okunur? – Cyl Nedir Astigmatizma için gözlük seçimi
Bir yanıt bırakın