Edinilmiş nöromiyotoniPeriferik sinirlerden kaynaklanan anormal sinir uyarıları sonucu oluşan ve kas lifi aktivitesinde sürekliliğe neden olan inflamatuar bir hastalıktır.
Edinilmiş Nöromiyotoni Nedir?
Etkilenen bireyler genellikle özellikle ellerde ve ayaklarda ilerleyici kas sertliği ve krampları, artan terleme (hiperhidroz) ve gecikmiş kas gevşemesi yaşarlar. Semptomlar uyku sırasında veya genel anestezi altında bile devam edebilir.
Edinilmiş Nöromiyotoni Belirtileri
Edinilmiş nöromiyotoni, etkilenen kaslarda sertliğe ve gecikmiş gevşemeye neden olan istemsiz sürekli kas lifi aktivitesi (fasikülasyonlar, elektromiyografide çift ve üçlü deşarjlar) ile karakterizedir. Bu semptomlarla birlikte dalgalı görünümlü kas seğirmesi (miyokima) görülebilir. Etkilenen kişiler bazen gönüllü kas hareketlerini koordine edemeyebilir ve yürümede zorluk çekebilir (ataksi). Diğer semptomlar arasında sendeleme ve sarsılma (tübasyon), sertlik ve irkilmeye tepki olarak denge eksikliği bulunur. Spontan kaba motor aktivitede azalma olabilir.
Edinilmiş Nöromiyotoni Eş anlamlılar Isaacs-Merten sendromu Isaacs sendromu sürdürülebilir kas lifi aktivitesi sendromu
Bozukluk, ilerleyici sertlik, kramp ve güçsüzlük ile karakterizedir. Kas aktivitesi süreklidir ve hastalar cilt altındaki kaslarda sürekli bir kıvranma veya dalgalanma hissi tarif ederler. Bu hareketler uyku sırasında da devam eder. Azalmış refleksler de sıklıkla bozukluğun bir işaretidir. Bazı durumlarda, etkilenen kaslarda istemli kas hareketinden sonra kas gevşemesi gecikir (kavrama miyotonisi). Örneğin, etkilenen bireyler yumruklarını veya gözlerini birkaç saniye sıktıktan hemen sonra açamayabilirler.
Etkilenen bireylerde sıklıkla aşırı terleme (hiperhidroz), hızlı kalp atışı (taşikardi) ve kilo kaybı görülür. Ağrı semptomları yaygındır.
Hastaların %20’sinden biraz daha azında aritmiler, hipersalivasyon, hafıza kaybı, konfüzyon, halüsinasyonlar, kabızlık, kişilik değişikliği ve uyku bozuklukları gibi bir dizi semptom görülür. Bu gibi durumlarda, bozukluk Morvan sendromu olarak adlandırılabilir.
Etkilenen bireylerin yaklaşık %20’sinde timus bezi tümörü (timoma) vardır. Timus bezleri, otoimmün işlevlerle ilişkili bir dizi özel hücrenin kaynağıdır. Bozukluk ayrıca bazı bireylerde periferik nöropatiler ve miyastenia gravis dahil olmak üzere otoimmün hastalıklarla da ilişkilidir. Ayrıca enfeksiyonlar ve radyasyon tedavisinin ardından da bildirilmiştir.
Edinilmiş Nöromiyotoninin Nedenleri
Edinilmiş nöromiyotoni, bağışıklık sisteminin arızalanarak kendi vücudunun bazı kısımlarına zarar verdiği bir otoimmün hastalıktır. Etkilenen bireylerin yaklaşık %40’ında, bir sinir lifinden gelen sinyallerin bir kas hücresiyle (nöromüsküler kavşak) buluştuğu noktaları etkileyen voltaj kapılı potasyum kanallarına (VGKC’ler) karşı antikorlar bulunur.
Edinilmiş Nöromiyotoni Tedavisi
Edinilmiş nöromiyotoni, anormal uyarıları durdurabilen ve semptomların geri dönmesini önleyebilen fenitoin veya karbamazepin gibi antikonvülsan ilaçlarla tedavi edilebilir. Plazma değişimi (plazmaferez) ve intravenöz immün globulin birkaç vakada etkili olmuştur, ancak uzun vadeli, kontrollü klinik çalışmalar yapılmamıştır.
Timoma şüphesi varsa, asetilkolin reseptör antikorları test edilmelidir. Timoma mevcutsa, timus bezi cerrahi olarak çıkarılmalıdır.
BU AĞZI ZİYARET EDİN:
Kas Zorlanmaları ve Krampları İçin Hangi Vitamin İyidir? Merkezi Çekirdek Hastalığı Nedir? Belirtileri, Tedavisi
Bir yanıt bırakın